先天性心脏病详细解析与治疗(4)

2016-07-19 |

2、应与后天性心脏病鉴别下列几种情况提示先心病的可能。

　　（1）自幼有反复呼吸道感染，活动后气促史及生长发育落后。出生后或婴儿期即已出现响亮的心脏杂音。

　　（2）体格检查中发现持续发绀伴杵状指趾。心脏杂音以胸骨旁左缘最响，肺动脉第二音亢进、减弱或分裂。

　　（3）心电图示心室肥大及有收缩期或舒张期负荷过重征象等。

　　（4）X线显示肺充血或肺缺血、主动脉结扩张或缩小、肺动脉段突出或凹陷等。

3、顺序分段诊断方法

　　在明确有先心病后，参照van Praagh提出的顺序分段诊断方法可对先心病进行诊断。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括心房、心室及大动脉3个节段的位置异常的判断及房室间、心室大动脉间两个连接异常的判断以及心脏位置及合并畸形的诊断等。

　　（1）心房位置判断：绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位（situs solitus，“S”；）。少部分（<1/6000～1/8000）人的内脏器官呈镜像反位，解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称为心房反位（situs inversis，“I”；）。先天性心脏病患者中，约有2%～4%患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时两侧心房的形态特点相似，称为心房不定位（situs ambiguus，“A”）。若与解剖右心房相似，称为右心房对称位（right atrialisomerism），与解剖左心房相似称为左心房对称位（left atrial isomerism）。内脏器官呈对称分布的也称为内脏异位症（visceral hcterotaxies）。右心房对称位多伴无脾综合征，左心房对称位多伴多脾综合征。

　　一般情况下，胸腹腔脏器位置与心房位置有较高一致性，可以根据X线胸片上肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位，如肝脏及胃泡在正常位置提示心房正位，反之亦然。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位，少数仍可呈正常位置或反位。增高KV的X线胸片可显示支气管形态，右侧支气管的特点为自隆突至第一分支间的距离短，与经隆突的中轴线夹角小；而左侧支气管自隆突至第一分支间距离长，与经隆突中轴线的夹角大。一般认为根据支气管形态诊断心房位置较依据腹腔脏器位置推测可靠。窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。P波除极向量有助于确定右心房的位置。心电图检查对心房反位诊断有价值，但不能肯定心房对称位的诊断。二维超声心动图检查可显示腹腔大血管位置及连接关系，间接判断心房位置。