小儿维生素D缺乏性手足搐搦症(2)

2016-06-28 |

　　正常血清钙分为可弥散钙（diffusible calcium，约占总钙量的60%）和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分（约40%），大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清 H 浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙（约占血清总钙量的50%）呈离子化状态（即Ca2 ），其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca2 ）浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据

　　的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少；血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应得减少。反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表（图1）所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症症状：

1.显性症状

　　（1）惊厥：是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热，也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每天发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，眼球上翻，大小便失禁。幼小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状。痉挛多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。血钙低的程度与临床表现并不一致。

　　（2）手足搐搦：手足搐搦（图2，3）为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯，呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。

　　（3）喉痉挛：主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难，吸气拖长发生哮吼，可由于窒息而致猝死。为严重的手足搐搦症患儿进行肌内注射时，偶可诱发喉痉挛。